一种易被忽视的自身免疫病：IgG4相关性疾病
“还好没进行手术，不然这开膛破肚的真吓人”，刚刚从外科转入的患者张伯后怕的说，那具体是发生了什么，让张伯如此庆幸呢？
事情的经过是这样的，因为反复的腹部疼痛，张伯来到我院门诊就诊，做了CT检查提示为腹部占位。考虑到患者疼痛剧烈而且原因不明，我院外科准备行开腹探查，因患者IgG4升高明显，手术前一天请我科会诊，根据其相关检查结果及临床症状，我科考虑IgG4相关性疾病，建议可尝试暂缓手术，后取消手术并转我科，给予相应治疗后现在已基本无症状，那这么一个大家有点陌生的疾病，究竟是何方神圣呢？
小时候最喜欢看《西游记》，其中有一回叫“真假美猴王”，假美猴王想冒充真身去西天取经，但假的真不了，最终还是露出了马脚，就如IgG4相关性疾病，随着对其认知的不断增加，终究会露出真面目，其主要的特点就是"貌似肿瘤，却非肿瘤"。不管是彩超、CT还是核磁共振检查，都常常误判其为肿瘤，更要命的是，就连被号称"判断肿瘤最权威"的PET-CT，也常常将IgG4相关疾病误判为恶性肿瘤。
IgG4相关性疾病是如何被发现的呢？
该类疾病的发现可谓是曲折，年由日本学者Yoshida提出自身免疫性胰腺炎，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。年Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病的概念，又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。年在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。
IgG4相关性疾病常见吗？由于医学界认识到该病的时间较晚，目前IgG4相关性疾病的确
切患病率并不确切。目前的流行病学调研数据主要来自于日本的「
自身免疫性胰腺炎」数据。日本年调研显示约有人
罹患该病，也就是约10万之6.27。
IgG4相关疾病的发病机制？越来越多的证据表明该病为自身免疫性疾病。T细胞是重要参与者，尤其是CD4+和滤泡辅助性T细胞；值得注意的是，IgG4抗体本身不致病。实际上，很多疾病存在血清和组织IgG4升高。比如，多中心Castleman病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。概括来说：IgG4增高是伴随结果，而非疾病的驱动因素。
IgG4相关疾病的症状与体征
IgG4相关疾病常见的表现有该病临床谱很广，除常见的外周淋巴结肿大之外，还包括胰腺（自身免疫性胰腺炎）、唾液腺、泪腺（米库利次病）、肺（间质性肺炎）、腹膜后间隙（腹膜后纤维化）、肾（间质性肾炎）、蛛网膜（硬脑膜炎）
、垂体（垂体机能减退综合症）等。这些疾病具有相似的免疫病理改变，即病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润及炎症反应，局部有分泌IgG4的浆细胞生成。
我们该怎么办？
IgG4相关性疾病是近年来新认识的一种自身免疫病，对于该病的治疗目前国际上尚无统一的标准或指南。但由于其类似肿瘤的特点，常常被误诊，这也给患者也带来了严重的经济及心理负担，这种情况下应当多留个心眼，注意鉴别诊断，必要
时可请风湿免疫科会诊，以避免误诊误治。
IgG4相关性疾病是最近才逐渐被大家认识的自身免疫性疾病，由于累及器官组织广泛，早期临床特征无特殊性，且多个器官组织受累可交叉存在，对诊断提出了巨大的挑战，因此，在出现疑似恶性肿瘤的包块时或有IgG4升高明显时，可千万记得多留个心眼呀。欢迎联系我们
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