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年,Gass提出了急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE),是主要累及视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病。多见于年轻人,男女均可发病,年发病率0.15/10万。病变呈自限性,通常于发病后6周内自发缓解,一般不需要治疗,多数患者视力预后较好,也有复发性或预后较差的病例报道。
影像学表现
眼底彩照:视网膜色素上皮水平的多发圆形扁平的黄白色病变,可伴有病变附近浆液性视网膜脱离。
FFA:可见病灶早期低荧光,晚期弥漫性染色。
FAF:急性期低自发荧光,病变后期伴高自发荧光。
ICGA:脉络膜低灌注呈低荧光,与FFA显示的病变相对应,可能比FFA显示的范围更大。
OCT:光感受器破坏伴外层视网膜高反射,有时可伴视网膜下液。
OCTA:多灶性脉络膜毛细血管层血流缺失。
分类标准
通过基于信息学的病例收集、基于共识的病例选择和机器学习,国际葡萄膜炎术语标准制定研究小组制定了APMPPE的分类标准,见下表:
研究表明:
APMPPE分类标准误分类率较低,能很好地与其他后葡萄膜炎(鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎、多发性一过性白点综合症、点状内层脉络膜病变、匐行性脉络膜炎、结节病相关性后葡萄膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、结核性后葡萄膜炎)鉴别。
注:分类标准不同于临床诊断标准,尽管两者都力求将错误分类降至最低,但诊断标准通常强调敏感性,而分类标准强调特异性。
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