春梅医生今天介绍的这种眼病像极了葡萄膜炎，以至于医生和病友们减药、停药都很小心，就怕一不小心葡萄膜炎复发了！
这个病就是“视网膜色素变性”（RetinitisPigmentosa，以下简称RP）。
非常典型的视网膜色素变性，很容易诊断，春梅医生今天讲的是那些伴有炎症表现，容易和葡萄膜炎混淆的视网膜色素变性。
RP（视网膜色素变性）是一组遗传性视网膜退行性疾病，其特征是：
视网膜感光细胞进行性变性，并伴有色素上皮改变，常表现为双侧夜盲、进行性视野缺损和视网膜电图异常或无法记录。
这样的一个疾病为什么容易诊断为葡萄膜炎呢？春梅医生就介绍一下RP的临床特征。
RP与葡萄膜炎为何难区分？
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在一些RP患者中，最早发生的症状就是“飞蚊症”，是玻璃体细胞和混浊形成的。
主要包括：
尘样颗粒和细胞、玻璃体后脱离、棉球样混浊或者玻璃体皮质后间隙交织的丝状和纺锤状凝聚，所有这些表现，最常见的疾病就是葡萄膜炎。
RP早期的黄斑改变经常为中心凹反射扩大或消失，随着病情发展，黄斑囊样水肿、视网膜血管弥漫性渗漏、视网膜和黄斑前膜也会依次发生。
因此RP相关的炎症与慢性葡萄膜炎很难区分，即使很有经验的眼科医生，单纯从眼底荧光造影（FA）图像，也很难区分这两种疾病。
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另一个让医生怀疑葡萄膜炎的临床表现，就是RP导致的后囊下白内障，有时甚至可以观察到前房漂浮的细胞。
由于这些特征与眼部炎症和并发症相一致，所以很多RP被当作葡萄膜炎治疗就可以理解了！
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还有一个重要因素，由于激素治疗可以消除黄斑水肿，即使是RP的患者，视力也会因为口服激素而显著提高，治疗的良好效果使医生和患者更加坚信葡萄膜炎的诊断！
尤其是在一个无RP家族史的单独病例出现的情况下，视网膜色素变性的基本诊断可能会被遗漏。
RP让人产生疑惑的原因
那么为什么RP会产生一些炎症来迷惑我们呢？
这是因为在视网膜退行性变的过程中，视网膜抗原会释放到玻璃体，抗原会引起二次免疫反应，而产生的抗体也可能与RP患者的黄斑水肿有关。
根据这个理论，就可以解释为什么RP会有炎症表现、激素治疗RP为什么有效了！
由于RP和葡萄膜炎病程都很长，临床表现又复杂多样，患者和家属对于初发病时的感觉和症状也不是很清楚，医生只能根据后期的检查结果去分析和决定治疗方案。
春梅医生已将几十位RP患者从葡萄膜炎队伍中挑选出来，停药了！最近又有几个患者减药观察中。
参考文献：
1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale
2.Ryan’sRetina().AndrewP.Schachat
本文作者
李春梅医生是原中山大学中山眼科中心眼免疫与葡萄膜炎科副主任医师，专业诊疗案例超个，被誉为“最懂患者的眼免疫学葡萄膜炎专家”。
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