Z颅裂畸形伴脑膜膨出及脑膜脑膨

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确切发生机制尚不十分清楚,胚胎学支持在妊娠的4?6周神经外胚层和中胚层发育障碍导致神经管闭合不全所致,常伴有脑的发育异常,可合并其他先天性畸形

①脑膜膨出:硬脑膜和蛛网膜突出于由颅裂畸形导致的颅骨缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下腔相通

②脑膜脑膨出:除含有硬膜和蛛网膜外还含有脑组织,严重时尚有部分脑室

③脑膨出:仅含有脑组织突出

膨出部分的脑组织常常发育异常。该畸形均发生于中线区,70%发生于枕部

颅外软组织肿物,大多于出生时即可发现

CT显示:颅骨缺损的形态+膨出物的组织结构;软组织肿块由颅内经颅骨缺损突出于颅外;骨窗可观察到边缘清晰整齐的颅骨缺损;突出部分的CT值测定,可区分是脑脊液还是脑组织,从而确定膨出的类型;脑脊液呈水样密度,CT值为0±10Hu,脑组织的CT值为35±10Hu;伴脑膨出者,脑室常受牵拉变形,并向病变侧移位,严重者亦可突出于颅外

增强扫描:膨出物组织与相应颅内组织的强化相同

对位于颅底部的膨出,冠状扫描或矢状重组像显示更加清晰

MRI显示膨出内容物较CT更清晰、可靠

颅内容物通过颅骨缺损疝出于颅腔之外,是本病的特征性表现。位于颅底者应与鼻息肉或鼻咽癌鉴别,冠状扫描或MPR及增强扫描、CT值测定可明确诊断

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