北京医院皮炎 http://m.39.net/news/a_9052771.htmlFuchs综合征,有时称为Fuchs异色性虹膜睫状体炎(Fuchs’heterochromiciridocyclitis,FHI)或“青睫综合征”,是一种伴有眼压升高的前葡萄膜炎,反复发作,常会导致并发性白内障。最近一位FHI病友复查时,和春梅医生讨论了一下这种葡萄膜炎病因的问题。他记得第1次发作的时候,只有10几岁,接下来的几年都没有复发。直到25岁以后,复发频率开始增加,而且越来越难控制,这个所谓的“青睫综合征”的病因到底是什么呢?像人类对其他疾病的认识一样,近几十年,对于Fuchs综合征的病因和发病机理的研究一直在进行。眼科医生对这种葡萄膜炎的认识也在不断进步,从早期认为是免疫性炎症,到近期归类为感染性炎症,发生了颠覆性的改变!Fuchs综合征的早期认识Fuchs医生在最早期发现并命名这种葡萄膜炎的时候,认为FHI是由一种未知来源的有害因素引起的,这种有害因素可能存在于胎儿或出生后早期。从那时起,许多研究者提出了各种关于FHI的病因理论,包括遗传、交感性、感染和免疫炎症理论等。然而,目前还没有充分的证据来阐明和解释该病所有特征的病理生理学机制。遗传理论是基于对其他类型的遗传性虹膜异色症,即Waardenburg’s综合征中的“简单”非复杂异色症的观察而产生的。Fuchs综合征大样本病例研究Loewenfeld和Thompson医生回顾分析了例FHI病例,发现只有5个家庭有2例FHI。在另一次对例FIH患者的回顾研究中,Dernouchamps医生发现了6例家族性FHI。尽管有报道称该病同时发生于单卵双生儿,但没有强有力的家族关联为FHI中的遗传成分提供足够的证据。此外,HLA分型研究也没有显示出FHI与人类白细胞抗原(HLAs)之间的任何强相关性。目前,虽然遗传易感性的概念仍然是开放的,但家族一致性和HLA相关性都不支持疾病的遗传基础假说。Fuchs综合征感染因素因为FHI患者经常可见周边脉络膜视网膜瘢痕,研究者又提出了FHI感染因子的假设。年,deAbreu及其同事报道了与眼部弓形虫病相一致的高发病率(56.5%)的脉络膜视网膜瘢痕,并证实了刚地弓形虫感染的血清学证据,他建议刚地弓形虫也可能是FHI的一个原因。但在最近的一项研究中,研究者分析了FHI患者血液和体液中对弓形虫的体液免疫和细胞免疫,以及其他类型的葡萄膜炎和对照组。他们的结论是:FHI和弓形体病之间没有联系,尽管FHI和弓形体病的视网膜脉络膜疤痕之间有相似之处。随后,巨细胞病毒(CMV)和风疹病毒作为与FHI的发病有关的感染性因素引起了研究者的