颅内不常见肿瘤(二)→蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿是脑脊液积聚在蛛网膜内,囊腔壁上的蛛网膜细胞分泌脑脊液。随着时间囊肿扩大的机制尚不明了。理论上认为脑脊液被动扩散至囊内,或因为活瓣原理脑脊液不断被包裹入囊腔。
蛛网膜囊肿占颅内肿瘤的1%。无症状囊肿随着因为别的神经系统症状而进行的影像检查而被更多的发现。一组回顾性的例连续的成人脑MRI检查影像发现,蛛网膜囊肿占1.4%,其中5%是有症状的。在那些有症状的蛛网膜囊肿病人当中,75%在儿童时就被发现。
蛛网膜囊肿的脑脊液通常含有正常的细胞数和蛋白。出血破入囊内可能会引起黄染。显著升高的蛋白含量或细胞数提示囊性肿瘤而不是蛛网膜囊肿。
几乎一半的蛛网膜囊肿起源于侧裂,尽管它们可能会发生于中枢神经系统任何有蛛网膜的地方。其它常见的部位包括大脑凸面、半球间裂、鞍上池、四叠体池、小脑桥脑角、后颅窝中线处和脊柱。侧裂的囊肿通常无症状但是可以表现为头痛,癫痫,以及较为少见的局灶性神经损害体征。硬膜下血肿可能会发生在相对轻微的外伤之后。
颅骨脊柱结合处的蛛网膜囊肿是个罕见病变,文献中报道不超过10例。此类囊肿从枕骨大孔能扩展至上脊髓水平。
一组报道认为45%的儿童蛛网膜囊肿病人(2~17岁)表现为神经系统症状和体征。头痛见于61%的病人,癫痫见于31%的病人。癫痫病人当中,91%的囊肿位于左侧颞部区域。
位于其它区域的囊肿同样也有特殊的表现。鞍上的囊肿通常会因为梗阻性脑积水,偶尔此处的囊肿会引起视觉和/或内分泌功能不足。四叠体区和后颅窝的囊肿可能会导致脑干症状以及脑积水。
长期的蛛网膜囊肿在头颅平片上常常可见邻近颅骨变薄。CT影像提示囊肿类似于脑脊液密度并有轻度的占位效应,通常无强化,除非伴有出血或感染。MRI提示为脑脊液特点(T1像低信号,T2像高信号)且无增强。
鉴别诊断包括慢性硬膜下水瘤、梗死、低级别胶质瘤、神经节神经胶质瘤、皮样囊肿和小脑血管母细胞瘤。弥散加权的MRI影像中因为没有水弥散限制,可以将蛛网膜囊肿和表皮样囊肿进行鉴别。在弥散加权像当中,表皮样囊肿是高信号,弥散系数(ADC)地图显示为低信号,因为高的角蛋白和胆固醇成分和固体本质。相反,蛛网膜囊肿对水的自由运动没有限制,因而其信号类似于脑脊液并和表皮样囊肿相反。
治疗依赖于囊肿是否有症状。连续的影像和神经科检查足以判断大部分病变是否有症状。如果有颅内压增高的症状、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、或认知损害、则需要手术治疗。外科手术包括开颅部分或全部的囊肿切除,将囊肿开窗使得脑脊液流向蛛网膜下腔或囊肿腹腔分流。穿刺抽吸通常只有短暂的益处并不是一个长期的治疗方法。
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