前髓帆间隙系位于第三脑室脉络膜之间的潜在性腔隙，其内若有液体积聚则可导致腔隙扩张（图1），产前超声检查可表现为脑中线上方的囊性病变，位于胼胝体压部前下方、第三脑室顶部上方、松果体前方向前延伸至室间孔。
前髓帆间隙囊肿产前罕见，但2岁儿童中检出率可高达3%。产前发现的前髓帆间隙囊肿通常并不会破坏脑实质结构，但若囊肿体积增大，可压迫室间孔使脑脊液不能通过而导致脑积水，因此必须随访。来自西班牙的Gómez教授等报道了一例与众不同的产前前髓帆间隙囊肿，文章发表在新近一期的JUltrasoundMed杂志上。
图1.前髓帆间隙示意图
患者36岁，G1P0，早孕非整倍体筛查结果正常。孕12周和20周超声检查仅显示胎盘低置状态，24周复查时发现颅内存在一大小约10×10mm的囊肿，位于小脑幕与第三脑室上方、穹窿柱后方。胼胝体、透明隔腔和第六脑室正常，侧脑室和第三脑室无扩张。二维及三维容积超声显示为前髓帆间隙囊肿（图2A）。随访发现囊肿体积不断增大，28周、32周和35周时大小分别为19×19mm、19×23mm（图2B）和35×27×25mm（图2C），但并无脑室扩大和结构改变，胎儿大小符合孕周，羊水和多普勒检查正常。
表2.A.位于胼胝体压部下方，穹窿柱将其与第六脑室分隔（短箭头）；B，孕32周二维扫查正中矢状面显示前髓帆间隙囊肿（黑色短箭头）、胼胝体（长箭头）和穹窿柱（白色短箭头）；此切面最有利于前髓帆间隙囊肿诊断；C，孕35周横断面（左）及冠状切面（右）声像图显示囊肿体积增大至35×27×25mm
35周+3时因羊膜破裂行剖腹产分娩一g女婴，产后1分钟和5分钟Apgar评分分别为9和10，脐动脉pH为7.31。出生后颅脑超声检查证实颅内存在囊肿。第3天时，MRI检查显示一42×26×25mm团块，符合前髓帆间隙囊肿影像学表现，小脑半球和小脑蚓部受压轻微变形，中脑导水管无狭窄，幕上脑室无扩张，建议进一步检查。
2月后，复查MRI显示囊肿体积增大至62×34×32mm（图3），胼胝体轻微变形，小脑半球和蚓部显著受压，侧脑室和第三脑室较前扩大。由于囊肿体积不断增大，故行经第三脑室内窥镜囊肿开窗术治疗。术后无不良反应，复查MRI检查证实囊肿体积缩小。患儿6个月时复查发现其精神运动发育和持续监测结果正常。
图3.患儿2岁时MRI矢状位显示囊肿体积增大至62×34×32mm
前髓帆间隙虽不属脑室系统，但紧邻蛛网膜下腔。大脑内静脉位于前髓帆间隙外下方，是解剖学标志，自胼胝体下方走行注入大脑大静脉。前髓帆间隙囊肿较大时可导致大脑内静脉向外下方移位。
前髓帆间隙囊肿需与其他位于幕上正中的囊性病变鉴别，如第三脑室扩张、大脑大静脉瘤、大脑半球囊肿伴胼胝体发育不全或幕上蛛网膜囊肿等。超声多方位扫查可明确囊肿位置与大小，并可动态观察囊肿与周围结构的关系以及有无其他颅内异常。多普勒超声检查可明确大脑大静脉位置，并排除大脑大静脉瘤。若怀疑大脑大静脉瘤，可行MRI检查明确诊断。
目前未发现前髓帆间隙囊肿与其他脑中线畸形有关，且并不会对脑实质结构造成损害，但囊肿体积较大脑脊液流经室间孔时可出现部分性梗阻，导致脑积水和第2神经发育迟缓。前髓帆间隙囊肿产前表现常较稳定，但本例囊肿较大，且出生后随访显示持续性增大。尽管如此，患儿并无脑积水及其他何症状，并正常生长发育。
产前前髓帆间隙囊肿非常罕见，经多普勒超声检查和MRI可明确诊断，并可精确判断其解剖位置、直径大小，为其产前和出生后的随访及治疗提供帮助。
来源：丁香园
作者：李菲
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