Behcets病在临床中是较为棘手的一种疾病，患者视力明显受损。白塞氏病葡萄膜炎是我国常见葡萄膜炎中最重要的致盲类型，及时诊断、积极治疗、降低葡萄膜炎复发频率、减少眼部结构损伤对挽救患者视力非常重要。本期大有眼医院师燕芸教授为我们分享白塞氏病葡萄膜炎诊断和治疗的临床经验及心得体会。
白塞病葡萄膜炎知识点总结
Behcets病是一种复发性、以慢性血管炎症性改变为病理基础的自身免疫性疾病，临床表现以复发性口腔和（或）生殖器溃疡、眼炎、多形性皮肤损害为主，可累及消化道、血管、心脏、神经、肺、肾脏、关节等全身多个器官及系统。
白塞氏病葡萄膜炎是我国常见葡萄膜炎中的最重要的致盲类型，其发病机制迄今尚未清楚，可能同细菌、病毒感染所致的免疫反应有关。参与发病的主要细胞：Th1、Th17；参与的主要因子：、1L23、V干扰素、TNF-C。遗传因素：HIL-B51等。患病率约为14.0/。其常见眼部症状包括：发病突然，慢性多次复发缓解。视力下降、眼前黑雾及眼红、眼痛、畏光及流泪。双侧全葡萄膜炎、视网膜血管炎。眼部体征包括：前房积脓——反复发作，无菌性、泥沙样，外伤和手术易于诱发，糖皮质激素治疗敏感，持续时间短；视网膜血管炎——早期弥漫性视网膜微血管受累，后期动静脉受累；视网膜出血，闭塞性血管炎、视网膜萎缩、视神经萎缩；黄斑水肿长期、反复发作，黄斑裂孔发生、黄斑萎缩、黄斑前膜。
Behcets病缺乏特征性临床表现，诊断困难，容易误诊。20世纪40年代开始，先后发布了16套白塞病的诊断标准，包括年国际白塞病研究小组（SGBD）的分类标准及年(SGBD）修订后的白塞氏病国际标准（ICBD)。诊断标准如下图。
治疗：目前没有根治白塞病的办法。治疗方案取决于病情的轻重和伴发症状。预后不佳的严重眼炎、血管、中枢神经系统和胃肠道受累的患者，强化治疗店需长期维持治疗以控制病情活动和减少复发，防止视力丧失和严重不良后果。目前常用的治疗方法包括：
1、糖皮质激素：适用于Behcet病大多数症状的抗炎治疗，可控制急性炎症，在免疫抑制剂起作用之前应用。眼科应用方式包括局部给药：点眼、结下、球周、Tenon氏囊下注射、玻璃体腔内注射和全身给药：口服、静脉。优点：对炎症有较好的抑制作用，短期内即可对葡萄膜炎有明显好转的效果。缺点：大剂量应用副作用强，在减量过程中复发率高；很多患者对糖皮质激素治疗不敏感。
2、环孢素：最早成功治疗糖皮质激素抵抗型炎症性疾病的药物之一，被广泛应用于威胁视力的非感染性葡萄膜炎的治疗。环孢素联合小剂量糖皮质激素是治疗Behcet病葡萄膜炎的首选治疗方案。对Behcet病葡萄膜炎有强效的抗炎作用，可以改善视力、降低发作频率和严重程度，减少糖皮质激素和其他药物的副作用。
3、生物制剂：抗肿瘤坏死因子，适用于对免疫抑制剂不敏感、反复发作难以控制患者。研究发现环孢素联合英夫利昔单抗对于持续缓解眼部炎症的疗效优于英夫利昔单抗单药治疗。强的松、环孢素A及英夫利昔单抗联合治疗视力明显改善。肿瘤坏死因子抑制剂——阿达木单抗作为一种新型生物制剂，为白塞氏病葡萄膜炎的治疗带来了新的希望。阿达木单抗于年被FDA批准用于治疗非感染性前、中、后或全葡萄膜炎。
白塞病葡萄膜炎病例分享
病例一：患者资料：患者，男，32岁，因“双眼视力下降3月”就诊。既往有高血压5年。当地眼底照相显示右眼颞上方及左眼颞下方血管扩张、出血，OCT显示双眼黄斑水肿。医院行抗VEGF治疗。
眼部检查：视力：右眼0.5，左眼0.6。双眼角膜清，前房：房闪（+），细胞（+），玻璃体细胞（+）。
追问病史，患者诉既往有口腔溃疡反复发作史。请风湿科会诊，给予口服强的松60mg+阿达木单抗皮下注射。治疗后患者病情好转，视力提高。
病例二：男，28岁，因“双眼眼前黑影飘动，左眼视物模糊1月”就诊。既往有口腔溃疡反复发作史。
眼部检查：双眼视力：右眼0.8，左眼0.5。双眼角膜KP+，房水闪辉+，细胞+，瞳孔圆，晶状体透明，玻璃体混浊，细胞++，左眼显著。
辅助检查：OCT显示双眼黄斑水肿。
治疗：给予强的松治疗1月后，双眼视力均有提升。但在激素减量过程中，病情复发。给予联合阿达木单抗治疗，治疗3个月后，患者右眼视力恢复至1.0，左眼0.8，症状明显好转。
病例三：男，28岁，因“双眼视物不清2年，反复发作”就诊。既往有口腔溃疡反复发作史及空洞性结核病史，行全身抗痨治疗1年。
眼部检查：双眼视力：右眼0.1，左眼数指。双眼角膜KP+，房水闪辉++，细胞++，瞳孔圆，晶状体清，玻璃体混浊，细胞++，左眼显著。
治疗：给予口服激素，抗痨药，中药治疗。激素减量到40mg时病情复发，提高激素口服剂量并联合免疫抑制剂及阿达木单抗治疗，病情稳定。
白塞氏病并发葡萄膜炎在临床中是较为棘手的一种疾病，患者的视力会明显受损，及时诊断、积极治疗、降低葡萄膜炎复发频率、减少眼部结构损伤对挽救患者视力非常重要。对于顽固性白塞氏病并发葡萄膜炎，阿达木单抗的应用取得了较好的疗效，是患者的新希望，但如何在临床上更为恰当地使用阿达木单抗也是眼科医生所要面对的一个新征程。
专家简介
师燕芸教授医院副主任医师
山西省高端领军人才
年度全国三八红旗手
中华医学会激光学分会青年委员。
中华医学会眼科学分会眼免疫学组委员
中华医师协会眼科学分会眼免疫与葡萄膜炎分会委员
海峡两岸医药卫生交流协会眼科学分会黄斑学组委员
海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫专业委员会眼免疫学组常委
中国微循环学会眼微循环专业委员会眼影像学组委员
中国老年保健医学研究会眼科疾病防治分会委员
山西省医学会眼科分会青年委员
山西省医学会青年医师学会常务委员
山西省医学师协会眼科学分会委员
山西省女医师协会科普分会常务委员
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