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点状内层脉络膜病变(Punctateinnerchoroidopathy,PIC)是一种相对少见的炎性多灶性脉络膜视网膜病变,属于“白点综合征(whitedotsyndromes,WDS)”类疾病,目前病因仍在探索中。PIC的病因学研究最近很多研究者推测,在WDS患者中,存在导致免疫系统失调的常见易感基因。全基因组连锁研究结果表明,在大多数情况下,主要组织相容性复合体(MHC)和非MHC基因位点的组合更容易发生这类疾病。MHC中的HLA-A29基因已被确定在“鸟枪弹样视网膜脉络膜病变”(BSRC)中发挥作用。随后,Atan教授和同事对61名“多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎”(MCP)和PIC患者,进行了12个HLA基因多态性筛查,此研究同时还包括了92名对照者。所研究的HLA基因,跨越肿瘤坏死因子(TNF-α)和白细胞介素(IL-10)基因组区域。尽管MCP和PIC患者的临床特征不同,但两组患者与IL-10单倍型的相关性类似,与TNF单倍型呈阴性相关。研究结果进一步支持了MCP和PIC是同一疾病的两种表现形式的假设。另外,环境因素可以作为PIC触发因素,其中可能包括感染、疫苗接种和突然压力增大等。这些因素可能相互作用,使易感个体易于发展成自身免疫性疾病。免疫组织的破坏程度和免疫攻击的定量程度,决定了我们观察到的临床表现差异。据报道,WDS病例经常发生在上呼吸道感染之后,而同属于WDS的急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE)病例已经确定与腺病毒感染有关。但Watzke医生和同事们在PIC患者中进行的感染性病因学研究,并没有发现特异的微生物。PIC新生血管膜组织病理特征由于新生血管膜的形成是PIC患者最常见的导致视力丧失的原因,脉络膜新生血管(CNVMs)的组织病理改变非常重要。Olsen医生和同事研究了5例PIC患者的临床病程和CNVM的演变。随后,进行了黄斑下“新生血管膜切除术”。

PIC黄斑脉络膜新生血管膜(FA晚期)

图片来自《DiagnosisTreatmentofUveitis》

手术标本显示,典型的PIC新生血管膜表现为:位于视网膜深部、多发的、微小(μm)、黄白色或黄绿色病灶。病灶周围伴有色素,常可观察到神经感觉层视网膜浅脱离。他们观察到,随着时间的推移,这些较小的CNVMs可合并形成更大的新生血管膜,并从脉络膜上分离出多个“供应血管”。这种位于RPE前方和神经感觉视网膜下方的血管膜,Gass教授称为II型膜。II型膜比I型膜更易被手术切除,I型膜位于RPE下方,常见于年龄相关性黄斑变性。II型膜常见于如拟眼组织胞浆菌病(POHS)和PIC等感染诱发的炎性疾病。Shimada教授及同事也描述了8例多灶性脉络膜炎(MFC)患者和6例PIC患者CNVM发现。手术切除的CNVM膜的血管内皮生长因子(VEGF)和CD68在所有MFC和PIC病例中均有表达。有活动性炎症的MFC和MCP患者,CNVM中都有CD20B淋巴细胞浸润。然而,无眼内炎症的MFC和PIC患者虽然有相似的组织病理学表现,但却没有B淋巴细胞浸润。

参考文献:

1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale

2.Ryan’sRetina().AndrewP.Schachat

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